正观新闻记者 邢进

世界上的皮肤病多达2600多种，能够威胁生命的皮肤病不多，泛发性脓疱型银屑病（GPP）就是其中一种。对于这种罕见的疑难皮肤疾病，我国尚未形成统一的GPP规范化诊疗体系。日前，记者从河南省人民医院获悉，为了更好地服务患者，进一步提升GPP诊疗水平，助力构建涵盖疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系，该院皮肤科已设立GPP专病门诊。据悉，这也是河南首个GPP专病门诊。

毫无预警反复发作，这种罕见皮肤病能致命

不同于常见的斑块状银屑病，GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的重症皮肤病。患者的皮肤会毫无预警地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状。若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

反复发作是泛发性脓疱型银屑病（GPP）的一大重要特点，不同的患者疾病发作的症状和严重程度各不相同。患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天，给患者及其家庭带来了极大的负担。

河南省人民医院皮肤科主任李建国表示，GPP可发生于各个年龄阶段，其发病率呈“双峰”分布，分别0-3岁和30-39岁呈现高发病率。由于的病程“缠绵反复”，以及随时可能发作带来的不确定性，给患者带来沉重的生理和心理负担，极易造成焦虑和抑郁。控制发作症状和减少再次发作，对GPP进行全病程管理至关重要。

构建GPP全病程管理体系，提供精准、规范、长程诊疗服务

李建国说，一直以来，GPP的治疗手段都很有限。传统的治疗方法虽然有一定效果，但不良反应较多，因此难以维持长期用药，部分患者会反复发作而频繁就医。且我国目前尚未形成统一的GPP规范化诊疗体系，缺乏多学科合作模式，导致基层医生容易漏诊和误诊。此外，GPP患者对疾病的认识和自我管理能力不足，这些都影响了疾病的早期确诊和预后。直到最近两年，创新靶向药物佩索利单抗的问世，给GPP患者带来了提升生活质量、回归正常生活的希望，也让GPP全病程精细化管理成为了可能。从2024年起，该药物治疗发作的适应症已经纳入医保，极大减轻了患者负担。

“治疗、复发、再治疗、再复发的被动管理模式已不能满足泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者的临床诊疗需求”，在这种背景下，GPP专病门诊应运而生。李建国表示，接下来，专病门诊将构建疑难疾病患者“疾病筛查—诊断/转诊—用药/评估—随访复诊”模式，建立多学科诊疗会诊平台、成立皮肤罕见病专科医联体，构建GPP诊疗数字化平台，“我们旨在通过专病门诊的建设，推动构建包括疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访在内的GPP专病全病程管理体系，为患者提供精准、规范、长程的治疗服务。”